Qu'est-ce que le syndrome carcinoïde?

Le syndrome carcinoïde affecte environ 20% des personnes atteintes de TNE gastro-intestinales.

Les personnes atteintes du syndrome carcinoïde peuvent éprouver des symptômes de manière inattendue au fil du temps, car les hormones peuvent être produites à tout moment.

Cela peut avoir un impact majeur sur la qualité de vie.

Les principaux symptômes du syndrome carcinoïde comprennent la diarrhée, les rougeurs de la peau (en particulier du visage) et des crampes d’estomac. D’autres symptômes peuvent inclure des problèmes cardiaques tels que des palpitations et une respiration sifflante.

Les symptômes du syndrome carcinoïde peuvent être déclenchés par le stress émotionnel et l’anxiété, la consommation d’alcool et de boissons contenant de la caféine, et par certains types d’aliments.

Le syndrome carcinoïde non traité peut entraîner des carences en vitamines et des épisodes réguliers de diarrhée, ce qui peut entraîner une déshydratation.

Les symptômes du syndrome carcinoïde peuvent être évités ou atténués, cependant, par :

• Éviter les situations stressantes ou pratiquer des techniques de relaxation
• Réduire la consommation de boissons alcoolisées et caféinées
• Réduire ou éviter les aliments qui présentent des symptômes déclencheurs.
• L’exercice

Consultez la section des conseils et des outils pratiques pour obtenir des informations sur la gestion des déclencheurs alimentaires de la diarrhée et des conseils pour réduire les rougeurs cutanées.

Une complication plus grave, mais rare, du syndrome carcinoïde non traité est la crise carcinoïde. Il s’agit de l’apparition immédiate de manifestations débilitantes et potentiellement mortelles des mêmes symptômes qui sont associés au syndrome carcinoïde sous une forme sévère. Elle survient généralement chez ceux qui ont déjà le syndrome carcinoïde mais peut survenir sans antécédents.

Une crise carcinoïde peut être déclenchée par une anesthésie, une biopsie ou une intervention chirurgicale. Il est donc important que vous informiez les médecins que vous avez des TNE avant de subir l’un de ces effets afin que des mesures de précaution puissent être prises. Cela peut impliquer une injection ou une perfusion intraveineuse d’un analogue de la somatostatine à courte durée d’action.

Si vous avez été diagnostiqué avec syndrome carcinoïde, vous pourriez avoir besoin d’un traitement médical pour des symptômes spécifiques que vous pourriez ressentir.

Ceux-ci peuvent inclure un analogue de la somatostatine, un inhibiteur de la tryptophane hydroxylase, une embolisation, la PRRT, une intervention chirurgicale, un traitement par interféron ou d’autres médicaments pour soulager la diarrhée et les rougeurs cutanées.

Vous pouvez également recevoir des médicaments pour aider à gérer la respiration sifflante, les douleurs à l’estomac et tout problème cardiaque, comme les palpitations cardiaques et l’hypertension artérielle.

Consultez toujours votre médecin pour connaître les médicaments et les options chirurgicales qu’il recommande pour vos symptômes particuliers. Leurs recommandations seront basées sur votre diagnostic spécifique de TNE et votre état de santé général.

Analogues de la somatostatine

Le syndrome carcinoïde peut être traité par un traitement hormonal avec un analogue de la somatostatine pour réduire la diarrhée et les rougeurs cutanées. Les analogues de la somatostatine peuvent également contrôler la croissance des TNE.

Les injections d’analogues de la somatostatine peuvent réduire la quantité d’hormones libérées par les cellules TNE et ainsi améliorer les symptômes du syndrome carcinoïde. Parfois, votre médecin devra ajuster la dose ou le moment des injections pour aider à optimiser le contrôle des TNE et de tout symptôme carcinoïde.

Inhibiteurs de la tryptophane hydroxylase

La tryptophane hydroxylase (TPH) est une enzyme limitant la vitesse impliquée dans la synthèse de la sérotonine, une hormone connue qui est surproduite chez les patients atteints du syndrome carcinoïde.

Un excès de sérotonine peut provoquer un syndrome carcinoïde. Un symptôme clé du syndrome carcinoïde est la diarrhée qui peut être atténuée en prenant un médicament qui réduit l’activité de la TPH (un «inhibiteur de la TPH»).

Thérapies ciblant le foie

Les métastases hépatiques sont la principale source d’hormones libérées dans la circulation sanguine chez certains patients atteints de TNE. Ainsi, les traitements destinés au foie peuvent aider à réduire les symptômes du syndrome carcinoïde si d’autres méthodes n’ont pas fonctionné.

Les thérapies ciblant le foie incluent l’embolisation, qui peut détruire certaines des cellules TNE du foie. Un tel traitement doit être soigneusement étudié et peut ne pas convenir à toutes les personnes atteintes de TNE.

Thérapie par radionucléides

Il a été démontré que la thérapie aux radionucléides par récepteurs peptidiques (PRRT) réduit la croissance tumorale chez les personnes atteintes de TNE. La PRRT peut également réduire la libération d’hormones par les cellules TNE et ainsi aider à réduire les symptômes du syndrome carcinoïde.

Chirurgie de réduction (debulking)

Dans certains cas, une intervention chirurgicale visant à éliminer certaines, sinon toutes, les métastases hépatiques dues aux TNE peut réduire le «volume» des cellules TNE libérant des hormones si d’autres traitements n’ont pas fonctionné (parfois appelé «réduction»). Ce type de chirurgie réduit le volume des cellules TNE, ce qui devrait à son tour aider à réduire la production d’hormones à l’origine des symptômes du syndrome carcinoïde.

Thérapie par interféron alpha

Le traitement par interféron alpha est parfois appelé thérapie biologique ou immunothérapie et est utilisé pour traiter certaines personnes atteintes de TNE. L’interféron est une substance d’origine naturelle produite par le système immunitaire de l’organisme lors d’une maladie telle qu’une infection virale (par exemple, la grippe).

L’interféron alpha est administré par injection et il est généralement administré en association avec des analogues de la somatostatine pour tenter de soulager les symptômes du syndrome carcinoïde, mais il peut être utilisé seul.

L’interféron peut ne pas être un traitement approprié pour toutes les personnes atteintes de TNE.

Les métastases hépatiques sont la principale source d’hormones libérées dans la circulation sanguine chez certains patients atteints de TNE. Ainsi, les traitements destinés au foie peuvent aider à réduire les symptômes du syndrome carcinoïde si d’autres méthodes n’ont pas fonctionné.