Types de TNE

Les principales zones d’origine des TNE dans le corps sont le tractus gastro-intestinal (système digestif), le pancréas et les poumons.

• TNE gastro-intestinales (GI-NET)
  Les GI-NET sont le type le plus courant de TNE et peuvent être trouvés n’importe où dans le tube digestif (GI) (système digestif). Cela comprend l’intestin grêle, l’estomac, le gros intestin, le rectum, le duodénum et l’appendice.
• TNE pancréatiques (pNET)
  Les TNE pancréatiques sont formées à partir des cellules des îlots du pancréas et comprennent plusieurs types rares de TNE.

• TNE gastro-entéropancréatiques (TNE-GEP)
  Lorsque des TNE sont trouvées à la fois dans le système digestif et dans le pancréas, elles sont appelées TNE-GEP.
• TNE pulmonaire
  Les TNE pulmonaires représentent environ un quart des TNE.
• Autres sites
  Les autres sites rares de TNE comprennent le système reproducteur, d’autres glandes endocrines et l’oreille, le nez et la gorge.

Les TNE gastro-intestinales (TNE-GI) sont le type le plus courant de TNE (anciennement appelées tumeurs carcinoïdes). Ils se trouvent dans le tractus gastro-intestinal (GI), y compris les tumeurs qui se développent dans l’intestin grêle, l’appendice, l’estomac, l’œsophage, le côlon et le rectum.

Les TNE qui surviennent dans le tractus gastro-intestinal ou le pancréas sont parfois regroupées et appelées tumeurs neuroendocrines gastro-entéropancréatiques ou TNE GEP en abrégé. Le nombre combiné de cas de TNE GEP est maintenant classé comme le deuxième cancer gastro-intestinal le plus répandu, après le cancer du côlon.

Les TNE pancréatiques (pTNE) peuvent être classées comme des tumeurs fonctionnelles ou des tumeurs non fonctionnelles:

Les TNE pancréatiques fonctionnelles produisent des quantités supplémentaires d’hormones, telles que la gastrine, l’insuline et le glucagon, ou d’autres substances connues sous le nom de peptides, telles que le peptide intestinal vasoactif (VIP), qui provoquent un syndrome associé – ou une collection de symptômes identifiables dans le corps. La plupart des tumeurs fonctionnelles se développent lentement.

Les TNE pancréatiques non fonctionnelles représentent la majorité des TNE pancréatiques. La plupart des tumeurs pancréatiques non fonctionnelles sont malignes au moment du diagnostic. Elles peuvent libérer certaines hormones mais celles-ci ne provoquent pas de syndrome associé. Plus tard, ces tumeurs peuvent provoquer des symptômes abdominaux tels que des douleurs dues à la croissance tumorale.

TNE pulmonaires

Les TNE pulmonaires représentent environ un quart de toutes les TNE. Au sein de ce groupe, il existe deux types principaux:

• Carcinoïdes typiques
• Carcinoïdes atypiques – ce sont des tumeurs à progression plus rapide

Les symptômes les plus fréquents des TNE pulmonaires sont très courants dans d’autres conditions, ce qui peut rendre les TNE pulmonaires très difficiles à diagnostiquer.

Ces symptômes comprennent:

• Toux
• Douleur thoracique
• Essoufflement
• Tousser du sang
• Fièvre

Autres types de TNE

Les autres TNE rares incluent celles qui commencent dans:

• La glande thyroïde – tumeurs médullaires de la thyroïde
• La peau – Cancer à cellules de Merkel
• Les glandes surrénales – (par exemple, le phéochromocytome)
• Le thymus
• D’autres organes comme le sein, la prostate et les reins

Dans environ 10% des cas, il est impossible de déterminer où la TNE a commencé à l’origine; dans ce cas, on parle de cancer d’origine primaire inconnue.