Soorten NET

De belangrijkste gebieden in het lichaam waar NET uit afkomstig zijn, zijn het maag-darmkanaal (het spijsverteringsstelsel), de pancreas en de longen.

• Gastro-intestinale NET (GI-NET)
  GI-NET zijn de meest voorkomende soort NET en kunnen overal in het maag-darmkanaal (gastro-intestinale (GI) stelsel) worden aangetroffen. Dit omvat in de dunne darm, maag, dikke darm, rectum, duodenum en appendix.
• Pancreatische NET (pNET)
  Pancreatische NET worden gevormd uit de eilandjes van Langerhans van de pancreas en omvatten verschillende niet vaak voorkomende soorten NET.

• Gastro-enteropancreatische NET (GEP-NET):
  Wanneer NET worden aangetroffen in zowel het spijsverteringsstelsel als de alvleesklier, worden deze GEP-NET genoemd.
• Long-NET
  Long-NET komen voor in de longen en zijn goed voor ongeveer een kwart van alle NET.
• Andere locaties
  Andere niet vaak voorkomende locaties van NET zijn het vrouwelijke voortplantingssysteem, andere endocriene klieren en het oor, de neus en de keel.

Gastro-intestinale NET (GI-NET) zijn de meest voorkomende soort NET (vroeger carcinoïde tumoren genoemd). Ze worden aangetroffen in het maag-darmkanaal, waaronder tumoren die zich ontwikkelen in de dunne darm, de appendix, de maag, de slokdarm, de dikke darm en het rectum.

NET die optreden in het maag-darmkanaal of de pancreas worden soms gegroepeerd en worden gastro-enteropancreatische neuro-endocriene tumoren of GEP-NET genoemd. Het gecombineerde aantal GEP-NET-gevallen is nu gerangschikt als de tweede meest voorkomende gastro-intestinale kanker, na darmkanker.

Pancreas-NET (pNET) kunnen geclassificeerd worden als functionerende tumoren of niet-functionerende tumoren:

Functionerende pancreas-NET maken extra hoeveelheden hormonen aan, zoals gastrine, insuline en glucagon, of andere stoffen die bekend staan als peptiden, zoals vasoactief intestinaal peptide (VIP), die een geassocieerd syndroom – of verzameling van identificeerbare symptomen in het lichaam – veroorzaken.

Niet-functionerende pancreatische NET zijn verantwoordelijk voor de meerderheid van de pancreatische NET. De meeste niet-functionerende pancreastumoren zijn kwaadaardig bij de diagnose. Ze kunnen bepaalde hormonen afgeven, maar deze veroorzaken geen geassocieerd syndroom. Later kunnen deze tumoren abdominale symptomen veroorzaken, zoals pijn als gevolg van tumorgroei.

Long-NET

Long-NET zijn goed voor ongeveer een kwart van alle NET. Binnen deze groep zijn er twee hoofdtypes:

• typische carcinoïden
• atypische carcinoïden – dit zijn sneller groeiende tumoren

De meest voorkomende symptomen van long-NET komen zeer vaak voor bij andere aandoeningen, waardoor long-NET zeer moeilijk te diagnosticeren kunnen zijn.

Deze symptomen omvatten:

• Hoesten
• Pijn op de borst
• Kortademigheid
• Bloed ophoesten
• Koorts
• Piepende ademhaling

Andere soorten NET

Andere zeldzame NET zijn onder meer deze die beginnen in de:

• Schildklier – medullaire schildkliertumoren
• Huid – Merkelcelkanker
• Bijnierklieren – (bijv. Feochromocytoom)
• Thymus
• Andere organen zoals borst, prostaat en nieren

In ongeveer 10% van de gevallen is het onmogelijk om te bepalen waar de NET oorspronkelijk is begonnen. In dat geval wordt dat kanker van onbekende primaire oorsprong genoemd.